DAMIEN, MON P'TIT BONHOMME

C'est un GLIOME , donc une tumeur cérébrale, à tendance rapidement envahissante, touchant plus particulièrement les enfants et les jeunes adolescents.

Les adultes jeunes peuvent également être touchés. Cette tumeur envahissante, lors de sa découverte, est une fois sur trois déjà métastasée

Ces tumeurs représentent 20 % des tumeurs cérébrales de l'enfant. Ce sont de plus un facteur de risque de survenue d'un syndrome de LI-Fraumeni. ( voir ce terme)

En I R M la prise de contraste est positive Environ 70 % de survie à 5 ans dans les formes localisées

Cette tumeur se développe surtout au niveau du quatrième ventricule et sur le vermis du CERVELET , puis s'étend dans l'espace sous-arachnoïdien vers la moelle épinière.

Cette tumeur est très active et les récidives sont fréquentes après l'ablation.

Le pronostic reste réservé. On estime en 1996 la probabilité de survie autour de 60 à 70%, grâce à des traitements qui restent cependant agressifs.

Cette tumeur est sensible à la radiothérapie qui expose cependant à 2 grands types de séquelles: - séquelles sur la croissance des tissus irradiés, - troubles des acquis cognitifs lorsqu'on irradie le cerveau, et cela d'autant plus que l'enfant est plus jeune.

La chimiothérapie peut être également utilisée, mais elle est également source de séquelles plus ou moins sérieuses: stérilité masculine, toxicité cardiaque.

Cependant, en matière de traitement d'appoint, des progrès essentiels ont été notés au cours des dernières années, visant essentiellement à réduire le risque de séquelles.

L'équipe du Dr Mac Donald (Children's National Médical Center de Washington) a pu mettre en évidence sur des prélèvements biopsiques( Voir BIOPSIE ) de médulloblastomes, des gènes de susceptibilité métastatique( Voir METASTASE ) de ces tumeurs. Après l'étude de milliers de gènes ils ont mis en évidence 85 gènes dont l'expression diffère significativement entre le groupe métastatique et le groupe non métastatique. Il va devenir possible de prédire si une tumeur peut de se métastaser ou en a peu de risque. En particulier le gène PDGFR est surexprimé dans les médulloblastomes métastatiques. Son inhibition permettrait peut être d' en atténuer son potentiel métastatique. Bien entendu les études doivent se poursuivre pour permettre d'identifier les patients à faible risque de progression métastatique qui pourraient ne pas subir de radiothérapie.

Une famille de protéines : Hedgehog,( qui signifie hérisson en anglais) peut induire un signal qui intervient pendant le développement de l'embryon. Au niveau du cervelet le signal Hedgehog retarde la différenciation neuronale en induisant la prolifération des précurseurs neuronaux granulaires cérébelleux. Son activation plus tard dans la vie serait responsable de la survenue de cancer en particulier au niveau du cervelet ou se manifeste le médulloblastome. Des chercheurs Américains ( de l'université John Hopkins de Baltimore et du centre de recherche cancéreuse Fred Hutchinson de Seattle) ont utilisé un dérivé végétal : la cyclopamine, pour bloquer le signal Hedgehog. Utilisé IN VIVO ( voir ce terme) chez la souris la cyclopamine a pu entraîner la régression de médulloblastomes greffés chez des souris. Par ailleurs la cyclopamine a tué IN -VITRO ( voir ce terme) jusqu'à 99,9 % des cellules cancéreuses de médulloblastomes provenant de 7 patients opérés. Certes les études doivent se poursuivre, mais cela semble un espoir thérapeutique certain pour les années à venir.

Rédigé et validé par le Dr Gérard Ammerich Dernière modification le 08/03/2009